ÖZ
Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) nadir izlenen bir hastalık olup herediter veya sporadik olarak izlenebilir. Yine ilaç kullanımı, bağ dokusu hastalığı, HIV enfeksiyonu ve konjenital kalp hastalıkları PAH’a neden olabilen diğer hastalıklardır. Kalıtsal olan olgularda kemik morfogenik protein reseptör 2, aktivin reseptörü benzeri kinaz tip-1 ve endoglin reseptör mutasyonları bildirilmiştir. Pulmoner vasküler yatakta oluşan fonksiyonel ve yapısal değişiklikler pulmoner vasküler direncin artmasına eden olur. Endoteliyal disfonksiyon, fibroblast ve düz kas hücre aktivasyonu, dolaşımdaki progenitör hücrelerin vasküler damara olan etkisi pulmoner damarlarda yeniden yapılanmaya neden olur. Buna etki eden diğer önemli bir etmen vazokonstriksiyondur. Yazımızda PAH’nun genetik, hücresel, moleküler mekanizmaları özetlenmiştir.
0 yorum:
Yorum Gönder