ÖZ
Primitif nöroektodermal tümörler (PNET) en çok santral sinir sisteminde görülürler. Periferik yerleşimleri ise oldukça nadirdir. PNET Ewing sarkom ailesindendir. Ewing sarkom kemik ve kemik dışı kökenli olmak üzere iki grupta değerlendirilir. Renal PNET oldukça nadir görülür. Renal kökenli periferik yerleşimli PNET’ler genelde genç erişkinlerde görülür, agresif seyirli bir klinik tablo ile ilerler ve kötü prognoza sahiptir. Yirmi sekiz yaşında erkek hasta kliniğimize gross hematüri ve sol yan ağrısıyla başvurdu. Radyolojik değerlendirmesinde malign böbrek tümörü ile uyumlu 10x12 cm boyutlarında renal kitle saptandı. Hastaya radikal nefrektomi yapıldı. Patolojik incelemede iri, hiperkromatik çekirdekli, dar stoplazmalı, bir kısmı iğsi görünümde çoğu alanlarda rozet oluşturan, CD99 ile yaygın ve güçlü boyanma gösteren, PNET/Ewing sarkom tanısı konuldu. Hastaya kemoterapi planlandı. Kemoterapi bitiminde hastanın radyolojik kontrollerinde herhangi bir nükse rastlanmadı.
0 yorum:
Yorum Gönder